Što je pheochromocytoma: simptomi i liječenje neoplazme

Nadraženi pheokromocitom ime je poznato ne svima. dijagnoza, simptomi i liječenje ovog tumora iznimno su važni podaci, jer ponekad zanemareni slučajevi mogu koštati vlasnike zdravlje pa čak i život. Međutim, u slučaju kada je otkriveno na vrijeme i započeo liječenje, liječnik u većini slučajeva kaže svom pacijentu da "živi" i uspješno se nositi s nevoljama. Liječenje pheokromocitoma je vrlo važna i složena stvar.

Uzroci pheokromocitoma

Ako je pitanje što je pheokromocitom, ne uzrokuje poteškoće za stručnjake, tada se ova dijagnoza pojavljuje, u mnogim slučajevima nemoguće je razumjeti. Približno svaki deseti slučaj rezultat je nasljeđivanja. To se može reći da je nešto uspješno jer bolest prenosi dominantnim svojstvom, a najvjerojatnije i mnogi bliski srodnici već imaju istu nesreću. Dobra sreća takvog razloga je da osoba zna o mogućnosti takve bolesti koja se javlja u njemu i može biti pažljivija od njega kako ne bi propustila trenutak kada je potrebno početi liječenje.

Tijekom pregleda otkriveno je obrazovanje, okruženo kapsulom.Najčešće, njegova veličina varira za pet centimetara. Istodobno, njegove dimenzije uopće nisu bitne za sposobnost proizvodnje hormona. Štoviše, ovaj adrenalni tumor proizvodi ne samo tri gore spomenuta hormona, već i neke druge, kao što je serotonin ili kalcitonin.

Najčešće, obrazovanje je opravdano samo u jednom od parova organa, međutim, postoje i slučajevi parova lezije. Dijagnoza feokromocitoma obično pokazuje što je priroda tumora. U tom slučaju, ako je zlonamjeran, dobiva ime pheokromoblastom. U tom slučaju, chromaffinoma može nadilaziti granice glavnog organa i rasti kroz metastaze u plućima, kostima, limfnim čvorovima i jetri. Prognoza ovisi o broju metastaza i koliko su velike šanse za preživljavanje i oporavak.

Simptomi feokromocitoma

Ako osoba razvije feokromocitom, njezini simptomi neće dugo dolaziti. Činjenica je da se ovaj tumor izdvaja iz grupe svoje vrste, najsnažnije inhibicije mnogih vitalnih funkcija tijela. Ovisno o manifestacijama bolesti, liječnici ga dijele u tri oblika: paroksizmalna, trajna i mješovita.

Paroksizmalni oblik bolesti

Istraživanja pokazuju da 85 od 100 pacijenata pati od paroksizmalnog oblika. U tom slučaju pacijent iskusuje tipične znakove hipertenzivne krize:

  • Vrlo loša glavobolja. Ponekad bol dolazi uz vrtoglavicu.
  • Osoba se ne može normalno kretati, jer bilo koji napor prati otežano disanje.
  • Simptomi uključuju i bol u području srca.
  • Osoba je zabrinuta, blijeda i podložna neobjašnjivom osjećaju straha.
  • Uz ovu dijagnozu, znojenje se povećava, broj kontrakcija srca raste.
  • U izobilju mokrenje dolazi.
  • Prevrnuti mučninu, očituje konvulzivni sindrom. Također je osoba u groznici i muči žeđ.

Mnogi od gore navedenih simptoma ne mogu se manifestirati u isto vrijeme, međutim, postoje tri znaka o kojima se žali gotovo 100% pacijenata: glavobolja, povećano znojenje i brz puls.

Kao što to ime implicira, simptomi pheochromocytoma ove vrste nisu trajno prisutni. Napad se iznenada pojavljuje i sve ga može izazvati: osoba može previše udaljiti od tjelesnog napora, jesti junk food, piti alkoholno piće, previše brinuti ili čak ne uspjeti urinirati.Oštar val pritiska zasigurno čeka nekoga tko pokušava pronaći tumor nadbubrežnih žlijezda.

Napad, ako je sretan, može se osloboditi za nekoliko minuta, ali u teškim slučajevima često postoje krize koje traju nekoliko sati. Neočekivani kraj zaraze vrlo je tipičan za bolest. U tom slučaju pacijent može izdržati do pet litara urina i doslovno će biti vlažan znoja. Osjetljivost i osjećaj nevjerojatnih umora paze na pacijenta.

Stalni feokromocitom

Dijagnoza pheochromocytoma treba provesti ubrzanom brzinom kada je potrebna terapija za stalni tip bolesti. S takvom hiperkateholaminemijom krvni tlak je visok na stalnoj osnovi i ne smanjuje se nakon egzacerbacije, kao u prethodnom slučaju. Ovo stanje je slično onome kod osobe koja ima dijagnozu primarne hipertenzije. S ovim obrascem vidimo sljedeće znakove pheokromocitoma:

  • Čovjek je stalno u stanju neodoljive slabosti.
  • Ovaj adrenalni tumor uzrokuje emocionalno neuravnoteženje ljudi.
  • Nije poznato koje povezane bolesti mogu pridružiti ovom obrazovanju. Moguće su kršenja metaboličkih procesa, na primjer, ugljikohidrata.To znači da se sadržaj glukoze u krvi može povećati, a osoba će morati izgraditi životni vijek ne samo za tumore nadbubrežne žlijezde, već i za dijabetes.

Mješoviti pheokromocitom

Liječenje mješovitog pheokromocitoma je vrlo hitna stvar. Doista, u ovom slučaju, studija će pokazati ne samo stalni porast krvnog tlaka ili privremene skokove. Ljekoviti učinak zahtijeva oboje. A kriza i dalje može doslovce proizlaziti iz ničega, stres se može smatrati najdjelotvornijim poticajem, a čak je i nemoguće predvidjeti druge razloge.

Svaki deseti odrasli pacijent (kod djece to se događa u više slučajeva) pokazuje akutnu patogenezu, koja se naziva kateholaminski šok. Ovo je opasno stanje opisano kao nagla promjena visokog tlaka pacijenta na nisku razinu. Nitko ne zna koliko takvih skokova u nizu tijelo može podnijeti, tako da kada se pheochromocytoma pokaže na ovaj način, liječenje mora doći posebno brzo.

Bilo koja od dolaznih kriza može završiti za pacijenta s teškim i ponekad fatalnim komplikacijama. To može biti teška oštećenja bubrega (insuficijencija), plućni edem, pa čak i srčani udar.Stoga, u slučaju kada je dijagnosticiran pheokromocitom kod pacijenta, liječniku je iznimno teško napraviti prognozu.

asimptomatska

Ponekad se osoba razvija takav feokromocitom, čiji se simptomi i dijagnoza ne mogu opisati. Tumor može biti "maskiran" pod raznim drugim mogućim ljudskim bolestima, kao što su srčani udar, akutne bolesti gastrointestinalnog trakta, razne bolesti bubrega ili čak moždani udar. A osobito "lukav" neoplazme mogu ležati na sve i ne pokazuju svoju prisutnost. U tom slučaju, liječnik ne može odmah shvatiti da pacijent ima pheochromocytoma i on može u potpunosti uzeti testove koji nisu potrebni.

Koliko takvih tumora nema znakova, statistika ne može odgovoriti. Doista, u ovom slučaju, ljudi ne idu liječnicima, jer ih ništa ne smeta. Tumor može rasti do nekoliko kilograma i pokazati svoju prisutnost nekim malim trncima u leđima. Liječenje pheokromocitoma u ovom slučaju se ne pojavljuje i smrt se može dogoditi iznenada, na primjer, zbog činjenice da će krvarenje doći u samom tumoru.Bilo koji asimptomatski napad od stresa ili pretjeranog opterećenja može izazvati takvo stanje. Razlog za to u ovom slučaju će otkriti samo patolog na autopsiji.

Opće informacije o bolesti

Tumori nadbubrežne žlijezde utječu na odrasle i djecu, češće se otkrivaju kod pacijenata u dobi od 25 do 50 godina. Većina tumora su benigni u prirodi i samo 10% su maligni (pheochromoblastomas).

Svaki deseti pheokromocitom je ekstra-nadbubrežna, lokalizirana u mjestima klastera i čvorova kromaffinskog tkiva (grananja abdominalne aorte, simpatičkog živčanog pleksusa, mediastina, bubrega, mjehura i drugih). Oni su mnogo manji od tumora u nadbubrežnoj žlijezdi.

U 10% slučajeva, tumori u meduli imaju obiteljski oblik koji karakterizira bilateralni razvoj. 25% tumora kod djece također raste u obje nadbubrežne žlijezde. U drugim se slučajevima pojavljuju u istom tijelu.

Pheokromocitom aktivno sintetizira povećanu količinu hormona. Istodobno, njihov volumen ne ovisi o veličini tumora koji ima zaobljeni oblik, pokriven kapsulom, prožet krvnim žilama.U neoplazmi često dolazi do krvarenja, od kojih stječe karakterističnu crvenu boju – svijetlo ili tamno.

Tumor u nadbubrežnoj žlijezdi raste postupno, može biti mali – nekoliko mm ili do veličine kokošjeg jaja. Utvrđeno je da dijagnosticira manje od polovice postojećih tumora. Često se tumor otkrije nakon smrti pacijenta – na otvoru.

Mehanizam izvora

Kromofinične pheokromocitne stanice u nadbubrežnoj žlijezdi intenzivno i nekontrolirano proizvode kateholamine. Njihova stalna akumulacija dovodi do činjenice da sustav za neutralizaciju aktivnosti hormona ne nosi sa sobom.

I s vremenom, samo slabi. Stoga, počinje patološki učinak viših kateholamina na tjelesne sustave, čiji rad regulira.

U isto vrijeme, prije svega, funkcioniranje kardiovaskularnih, živčanih i endokrini sustav je poremećen.

Glavno djelovanje kateholamina izraženo je arterijskom hipertenzijom. Budući da hormoni, koji utječu na kontraktilnost srca, uzrokuju palpitacije srca, vazokonstrikciju, povišeni krvni tlak.

Ne manje važan negativan rezultat izloženosti višak hormona pheochromocytoma je ubrzanje metaboličkih procesa u tijelu, koje uzrokuju poremećaj u radu različitih organa.

Uzroci neoplazme

Specifični uzroci pojave tumora nisu ustanovljeni. Znanstvenici nazivaju genetskim izvorom adrenalnog pheokromocitoma glavnim etiološkim faktorom u razvoju neoplazme.

Vjeruje se da promjene u strukturi (mutacija) gena odgovorne za rad nadbubrežne žlijezde uzrokuju razvoj tumora. To potvrđuju obiteljski oblici bolesti kada je nasljedna osjetljivost na neoplazmu.

U nekim slučajevima, stručnjaci uključuju chromaffinoma u skupini bolesti kombiniranih u sindrom višestrukih endokrinih neoplazije, koji su karakterizirani oštećenjem tumora endokrinim žlijezdama. Pheokromocitomi su otkriveni u tipu 2 i 3 ove patologije.

Stoga je teško dijagnosticirati neoplazme u nadbubrežnoj žlijezdi, češće se prepoznaju kada se bolesnik pregleda za neku drugu bolest.

simptomi

Glavni simptom pheokromocitoma je arterijska hipertenzija.Istodobno, pritisak može biti stalno povećan, ili se može rasti i pada pred-vrijeme. Takva stanja su popraćena različitim znakovima. Stoga su adrenalni feokromocitomi razvrstani prema simptomatskim manifestacijama:

  • paroksizmalne,
  • uporni (stalni),
  • mješoviti.

U 85% dijagnosticiranih slučajeva otkriva se paroksizmalna bolest. Pacijenti s ovim oblikom patologije pate od periodičnih hipertenzivnih kriza, koje se manifestiraju:

  • oštar porast tlaka
  • bezumni anksioznost, anksioznost,
  • drhtanje u tijelu, zimice,
  • crvenilo i oticanje lica,
  • iscrpljen hladni znoj,
  • srčani udar, aritmija, tahikardija,
  • (gubitak vidne oštrine, iskre ili muhe prije očiju),
  • oštra bolna glavobolja
  • djeluje na mučninu i povraćanje.

U svakom pojedinom slučaju, popis simptoma je različit, neki svibanj nedostaju. Kriza traje nekoliko minuta ili sati. Također se naglo zaustavlja, kako počinje, pritisak naglo padne na normalu. Pacijent postaje slab, ima obilnu uriniranost.Teški napad može biti kompliciran moždanim udarom, srčanim udarom, plućnim edemom.

Trajno povišeni krvni tlak karakterizira uporni oblik feokromocitoma. Ova vrsta tumora je rijetka. U ovom slučaju, postoji:

  • stabilna hipertenzija
  • slabost, umor,
  • emocionalna neravnoteža
  • glavobolja.

Također je moguće kršenje bubrega, promjene u fundusu oka, prošireno srce.

Simptomi ovog oblika nalikuju različitim vrstama hipertenzije, ponekad tireotoksici. Konstantni krvni tlak zadržava višak dopamina.

Mješoviti oblik neoplazme izražava se arterijskom hipertenzijom i hipertenzivnim krizama nakon izlaganja izazivanju čimbenika. Napad završava smanjenjem pritiska na izvorne brojke.

Opasni latentni tijek bolesti bez simptoma. Poremećena hipertenzivna kriza u tom obliku tumora može završiti smrću.

Pacijenti s pheokromocitom gube na težini zbog kršenja metaboličkih procesa, razvijaju crijevnu atoniju, bol u lumbalnoj regiji. Visoki šećer u krvi može uzrokovati dijabetes.

Često se očituje neurastenijom.Stoga, identificirani i uklonjeni tumori pomoći će normalizaciji krvnog tlaka i uklanjanju drugih simptoma.

Ispitivanje snopa

Primarni propisani ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda. Ovo nije vrlo pouzdan način. Određuje veličinu i strukturu velikih neoplazmi, ali često ne prepoznaje male.

Nemoguće je dobiti visoko kvalitetne slike (echograms) u bolesnika s prekomjernom tjelesnom težinom i onih koji imaju postoperativne šavove od kirurških zahvata na trbušnim organima. Prednost ultrazvuka u dostupnosti i sigurnosti.

CT određuje prisutnost kromafina, veličinu, oblik, gustoću, lokalizaciju. Uvod u krv kontrastnih tvari daje dodatne informacije o tome, krvnim žilama tumora i nadbubrežnih žlijezda.

MRI, osim općih parametara feokromocitoma, strukture i lokalizacije, određuje njegovu prirodu (benigni ili maligni). Ovo je učinkovitost metode. Glavni nedostatak je visoki trošak.

Također provesti radioizotopnu studiju nadbubrežnog tkiva – scintigrafije. Propisan je za otkrivanje tumora u žlijezdama i okolnim tkivima, metastaziranje malignih tumora.Nakon uvođenja radioizotopa u krv, žlijezde se skeniraju pomoću skenera.

Laboratorijska ispitivanja

Laboratorijska dijagnoza određuje prisutnost kateholamina i njihovih metaboličkih proizvoda u krvi i urinu tek u prvim satima nakon hipertenzivne krize.

Tijekom dana nakon napada, ove biološke tekućine ispituju se na prisutnost metanephrina (metabolički produkti adrenalina i noradrenalina). Ako se otkrije povećana indikacija metanephrina, tumor uglavnom proizvodi adrenalin. Visoke razine normetanephrina u krvnoj plazmi i urinu potvrđuju prevladavanje norepinefrinske sekrecije.

Ti su pokazatelji važni pri planiranju taktike za kirurško liječenje chromaffinomaa. Metoda je prilično pouzdana i prepoznata kao glavna u laboratorijskoj dijagnostici tumora.

Također, da bi se potvrdio razvoj feokromocitoma, važno je razlikovati od hipertenzije.

Metode liječenja

Samo kirurgija je djelotvorno liječenje pheokromocitoma. U pripremnom razdoblju, krvni tlak se stabilizira lijekovima kako bi sigurno obavio operaciju.

Propisani su sljedeći lijekovi:

  1. Alfa i beta blokeri receptori koji potiskuju djelovanje hormona (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol). Utjecaj na kateholamine i smanjenje tlaka moguće je samo ako slijedite slijed uporabe ovih lijekova,
  2. Blokatori kalcija u glatkim mišićima za ublažavanje grčeva krvnih žila i smanjenje tlaka (Nifedipine, cordipin).
  3. Lijekovi koji smanjuju sintezu kateholamini (Metirozin).

Nakon terapije lijekovima odabire se metoda uklanjanja neoplazme. Ako je operacija kontraindicirana, liječi se metrozin, što smanjuje tumor, smanjuje krvni tlak.

Kirurško uklanjanje neoplazme

Otvoreni kirurški zahvat je pristupačan tretman za pheokromocitom. Istodobno se trbušna šupljina otvori skalpelom, tumor je izrezan, rez ukliještena.

Pacijenti s indikacijama za velike i zloćudne tumore prolijevani u druge organe pokazuju indikacije.

Kišni nadbubrežni chromaffinoma uklanja se samo ovom metodom. Ali metoda je traumatska. Intervencija se izvodi više od 2-3 sata, postoperativno razdoblje je bolno, pacijent dugo ostaje u bolnici.

Druga primarna metoda uklanjanja je laparoskopska kirurgija. Brzo se provodi. U rezove ne više od 2 cm umetnite rez koji je opremljen fotoaparatom i posebnim alatima. Ozljeda manja nego u prvoj metodi, razdoblje oporavka je kraće. Metoda je učinkovita za male tumore.

Takva operacija ima neke nedostatke. Teško je obavljati laparoskopiju kod bolesnika s značajnom težinom. Potrebno je pumpati ugljični dioksid u trbušnu šupljinu kako bi se oslobodilo radno polje. Istodobno, pluća su značajno učvršćena što je opasno za starije i one koji imaju druge bolesti.

Stručnjaci nazivaju retroperitoneoskopskim metodama najbolje. Pacijent leži na trbuhu, liječnik izrađuje 3 probadanja u lumbalnom području, uvodi endoskop i instrumente. Tumor je izrezan i uklonjen. Ugljični dioksid se ne injicira, pacijent je u bolnici 3 dana. Rizik od komplikacija je minimalan.

Pacijenti nakon operacije trebaju stalni nadzor liječnika. Oni se stavljaju na registraciju ambulante, povremeno pregledavaju.

Prognoza za oporavak nakon kirurškog liječenja adrenalnog pheokromocitoma, koja je prošla bez komplikacija, povoljna je.Istodobno, petogodišnja stopa preživljavanja uz odsutnost relapsa iznosi 95%.

Djeca, pacijenti s višestrukim i malignim neoplazmama nalaze se u opasnoj zoni. Nakon uklanjanja tumora, moguće je održavati umjerenu arterijsku hipertenziju koja se uklanja lijekovima.

U postoperativnom razdoblju važno je pratiti očitanje tlaka, koordinirati uporabu lijekova i redoslijed njihove uporabe kod liječnika. To će spriječiti ponavljanje tumora.

Što je nadbubrežne žlijezde?

Nadbubrežne žlijezde – uparene endokrine žlijezde, smještene na gornjim stupovima bubrega. Masa svakog tijela 4 g.

Nadbubrežna funkcija – proizvodnja hormona koji reguliraju metabolizam i olakšavaju prilagodbu tijela u nepovoljnim uvjetima.

Nadbubrežne žlijezde imaju 2 sloja:

  • kortikalna tvar – smještena na površini
  • medulla – unutarnji dio nadbubrežne žlijezde.

Kortikalni hormoni – steroidni hormoni

Hormoni nadbubrežne moždine su kateholamini.

Dijagnoza feokromocitoma

Tumor ne smije istodobno oslobađati hormone, tako da ima smisla testirati nekoliko sati nakon napada.U krvi i urinu određuju adrenalin, norepinefrin, dopamin, kao i metanephrin i normetanephrin (proizvodi za raspadanje adrenalina i noradrenalina).

Poticanje uzoraka

Ispitivanje s α-adrenoblokom – phentolamin ili tropaphen. Ovi lijekovi blokiraju učinke adrenalina i noradrenalina na tijelo. Test se obavlja za osobe čiji krvni tlak stabilno ostaje iznad 160/110 mm. Hg

Intravenski ubrizgava 1 ml 1% fentolamina ili 2% otopine tropafena. Ako je unutar 5 minuta pritisak smanjen za 40/25 mm Hg, onda to sugerira pheokromocitom. Kako bi se spriječio razvoj nuspojava (ortostatska kolaps), pacijenti moraju leći 2 sata nakon testa.

Preostali uzorci stimuliraju opasnost za zdravlje pacijenata i stoga se ne primjenjuju.

Uzroci i patogeneza feokromocitoma

Vrlo često, pheokromocitom je sastavni dio tipova 2A i 2B višestrukih endokrinih neoplazije, zajedno s karcinomom karcinoma medularnog karcinoma, hiperparatiroidizmom i neurofibromatozom. U 10% slučajeva postoji obiteljski oblik bolesti s autosomnim dominantnim načinom nasljeđivanja i visokim stupnjem varijabilnosti u fenotipu.U većini slučajeva, etiologija tumora kromafina ostaje nepoznata.

Pheokromocitom je čest uzrok arterijske hipertenzije i otkrivena je u oko 1% slučajeva u bolesnika s ustrajno visokim dijastoličkim krvnim tlakom. Klinički simptomi pheokromocitoma povezani su s djelovanjem na tijelo kateholamina pretjerano proizvedenih od strane tumora. Osim kateholamina (noradrenalin, adrenalin, dopamin), pheokromocitom može izlučivati ​​ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivni crijevni polipeptid, najjači vazokonstriktor, neuropeptid Y i druge aktivne supstance koje uzrokuju različite efekte.

Pheokromocitom je kapsulirani tumor s dobrom vaskularizacijom, veličine oko 5 cm i prosječnom težinom do 70 g. I susreću se veliki i manji pheokromocitomi, a stupanj hormonske aktivnosti ne ovisi o veličini tumora.

Liječenje feokromocitoma

Glavni tretman za feokromocitom je kirurški. Prije planiranja operacije provodi se liječenje s ciljem ublažavanja simptoma krize i smanjenja težine bolesti.Za ublažavanje paroksizama, normalizaciju krvnog tlaka i ublažavanje tahikardije propisana je kombinacija a-blokatora (fenoksibenzamin, tropafen, fenolamin) i b-blokatora (propranolol, metoprolol). S razvojem hipertenzivne krize, naznačena je primjena fentolamina, natrijeva nitroprusida, itd.

Tijekom operacije za feokromocitom, koristi se samo laparotomski pristup zbog velike vjerojatnosti višestrukih tumora i izvanadrenalne lokalizacije. Tijekom intervencije obavlja se hemodinamska kontrola (CVP i krvni tlak). Obično se ukupna adrenalektomija izvodi u feokromocitomu. Ako je pheokromocitom dio višestrukog endokrinog neoplazije, pribjegavana je bilateralna adrenalektomija, čime se izbjegava ponavljanje tumora na suprotnoj strani.

Obično, nakon uklanjanja feokromocitoma, krvni tlak se smanjuje, u odsustvu smanjenja krvnog tlaka, treba razmisliti o prisutnosti ektopičnog tumorskog tkiva. U trudnica s pheochromocytom, nakon stabilizacije krvnog tlaka, pobačaj ili carski rez, a zatim se uklanja tumor.U malignom pheokromocitomu s uobičajenim metastazama propisana je kemoterapija (ciklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognoza pheochromocytoma

Uklanjanje benignih feokromocita dovodi do normalizacije pokazatelja krvnog tlaka, regresije patoloških manifestacija. Preživljavanje od 5 godina nakon radikalnog liječenja benignih tumora nadbubrežne žlijezde iznosi 95%, a pheochromoblastoma 44%.

Stopa ponovne pojave pheokromocitoma je oko 12,5%. U svrhu ranog otkrivanja recidiva, pacijentima je prikazan pregled endokrinologa s godišnjim pregledom potrebnog pregleda.

Pheochromocytoma – što je to?

Pheokromocitom (drugi naziv je chromaffinoma) je tumor koji proizvodi hormone koji proizlazi iz stanica kromafina u nadbubrežnoj moždini.

Stanice kromafina, ili feokromne stanice nalaze se na broju 1 i glavne su stanice nadbubrežne moždine.

Važno Iako većina pheokromskih stanica ima tipičnu lokaciju (nadbubrežne žlijezde), neke od njih su dio ganglija živaca i nalaze se u abdominalnoj aorti, vratima jetre i bubrega, mokraćnom mjehuru, miokardu, medijastinumu i mnogim drugim unutarnjim organima.

Što se tiče karakteristika tijeka feokromocitoma, primjenjuje se pravilo od deset posto:

  • Uzimajući u obzir osobitosti anatomskog položaja stanica, ovaj tumor se može nalaziti i u nadbubrežnim žlijezdama (do 90%) i ima bilo kakvu drugu lokalizaciju i naziva se paraganglioma (10%).
  • Po svojstvima, pheokromocitom je benigni tumor, samo 10% ima znakove malignosti.
  • Često jedna nadbubrežna žlijezda utječe na chromaffinoma, međutim, 10% je bilateralna lokalizacija.
  • Postoje informacije o nasljednoj prirodi ove bolesti, ali to se pouzdano dokazuje u 10% slučajeva.

Pojava fhochromocyta nadbubrežnih žlijezda je različita, ali ima sličnosti u anatomskoj strukturi. Bilo koja kromafinina prekrivena je kapsulom koja ga odvaja od okolnih tkiva, a razlikuje se zbog visoke vaskularizacije. Veličine od nekoliko milimetara do 15 centimetara ili više.

Važno je! U istraživanju sposobnosti sinteze hormona tumora dokazano je da nema veze između njegove veličine i količine proizvedenih hormona.

Temelj patogeneze bolesti je pojava viših razina kateholamina u krvi zbog rada atipičnih stanica koje ne poštuju mehanizme inhibicije.

Klinička slika

Određeni broj kliničkih oblika chromaffinoma razlikuje se ovisno o prirodi oslobađanja kateholamina:

  • konstanta,
  • paroksizmom (najčešći),
  • asimptomatski (latentni).

Glavni simptom pheokromocitoma nadbubrežnih žlijezda je arterijska hipertenzija.

Razlikovanje znakova chromaffinoma iz hipertenzivne bolesti

Važno je. S konstantnim oblikom tumora, opažen je stabilan, stalno povišen krvni tlak. Paroksizmom, ili krizovom strujom, praćena je velika labilnost pokazatelja tlaka s oštrim skokovima i kapima.

Prema težini simptoma emitiraju:

  • početna faza feokromocitoma. Krvni tlak je do 200 mm Hg. Krize su rijetke i kratke.
  • Nadoknaditi. Vrijednosti tlaka do 250 mm Hg. Krize oko 1 sat tjedno traje do pola sata.
  • Dekompenziranom. Tlak se povećava na 300 ili više mm Hg. Krize svakodnevno. Nema pune normalizacije tlaka u interiktnom razdoblju.

Za hipertenzivnu krizu s pheokromocitom ima stadija, alocirati:

  • prekursori,
  • razdoblje razvijene krize,
  • posthypertensive collapse.

Pojava pacijenta u pozornici prekursora. Pacijent osjeća anksioznost, strah, paniku, osjećaj nedostatka zraka, povećana znojenja, slabost i glavobolja.

U razdoblju razvijene krize, pored povećanja pritiska, s fokromocitom, tahikardijom, nedostatkom disanja, bljedilošću, vrtoglavicom, mučninom, povraćanjem, promatranom temperaturom.

Post-hipertenzivni kolaps nastaju nakon normalizacije razine krvnog tlaka. To se događa grčevito, proširuju se krvne žile, crvenilo kože, obilno znojenje, slabost, moguća mokrenja i defekacija.

Napadaji izazivaju mnogi čimbenici:

  • hipotermija,
  • pregrijavanje
  • emocionalni stres,
  • stres,
  • uzimanje određenih lijekova.

Važno je! S razvojem zloćudnog pheochromocytoma pojavljuju se simptomi kao što su iznenadni gubitak težine, bol u abdomenu i donji dio leđa, a dijabetes se može razviti.

istraživanje

Iako je većina pheokromocita sporadična, oko 30% je rezultat naslijeđenih mutacija. Do danas je identificirano 10 gena povezanih s FC i paraganglioma.Obiteljski sindromi povezani s PC-om uključuju višestruku endokrinarnu neoplaziju (MEN) 2A i 2B, neurofibromatozu (Recklinghausenova bolest) i drugi.

MEN 2A i 2B sindromi bili su praćeni germline mutacijama u proto-onkogenom kromosomu 10, koji kodira receptor tirozin kinaze koji je uključen u regulaciju staničnog rasta i diferencijacije. Pheokromocitomi se bilateralno nalaze u MEN sindromima u 70% slučajeva.

Više od 95% slučajeva povezano je s mutacijama na proto-onkogenu koji utječu na 1 od 5 kodona smještenih u eksonu 10 i eksonu 11.

Klinička dijagnoza MEN 2A zahtijeva prisutnost dva ili više endokrinih tumora u jednoj osobi ili u bliskoj obitelji. Rizik medularnog karcinoma štitne žlijezde je 95%, rizik razvoja FCC je 50%, a rizik od paratiroidne žlijezde je 20% do 30%.

Smatra se da je razvoj fhochromocita povezan s smanjenjem opskrbe kisikom (hipoksija). Uvjeti koji mogu uzrokovati hipoksiju uključuju tešku hipertenziju, visoki krvni tlak i kongenitalne defekte srca.

Pheokromocitom se može razviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći kod djece i mladih, a vjeruje se da je genetski naslijeđen.

Osobe koje nasljeđuju ovu bolest od roditelja mogu doživjeti sljedeće vrste bolesti:

Hippel-Lindau sindrom – stanje u kojem ciste i tumori rastu u središnjem živčanom sustavu, bubrega, nadbubrežnih žlijezda ili drugih dijelova tijela

Neurofibromatoza tip 1 – razvoj tumora na koži i optičkim živcima.

Višestruka endokrinska neoplazija tipa 2, oblik raka štitnjače, koji se razvija u kombinaciji s FC.

Većina bolesnika s pheokromocitom obično pokazuje tri klasična simptoma:

  • glavobolja,
  • znojenje,
  • srčanu palpitaciju u kombinaciji s hipertenzijom.

I pacijent također može imati:

Neki ljudi nikada ne razvijaju simptome PCF-a. U 10% slučajeva, oni se otkrivaju slučajno, što znači da se ne manifestiraju i otkrivaju se samo kada pacijent prolazi kroz dijagnostičke pretrage zbog drugih bolesti.

Pheokromocitomi su prisutni u samo 0,2% svih osoba s visokim krvnim tlakom.

Što izaziva

U principu, sve što uzrokuje pretjeranu aktivnost simpatičkog živčanog sustava pripada popisu dijagnoza koje treba isključiti ako se sumnja na nekog pheokromocitoma.Simpatički sustav je glavna upravljačka ploča koja daje odgovor na stres ili strah, kao što je gore spomenuto. Stvari koje mogu potaknuti ovo uključuju:

  • Lijekovi (pa čak i prekomjerna uporaba kontraceptiva treba razmotriti)
  • Odbijanje droga (na primjer, iznenadni prestanak uzimanja određenih lijekova za liječenje krvnog tlaka),
  • Napadi panike i ozljede kralježnične moždine su među mnogim uvjetima.

Kirurško uklanjanje tumora obično je primarni tretman.

Kontrola krvnog tlaka prije i tijekom operacije je najteži dio liječenja. Postoji mogućnost razvoja akutne hipertenzivne krize (potencijalno opasnog, iznenadnog i ozbiljnog porasta krvnog tlaka) nakon anestezije propisane tijekom operacije. Stoga se krvni tlak kontrolira posebnim pripravcima i prije i tijekom operacije i pažljivo se nadzire tijekom cijelog postupka. Preporuča se savjetovanje s endokrinologom kako bi se pomoglo u razvoju liječenja pojedinih bolesnika.

Zbog tipova hormona koji su uključeni u feokromocitom, u prvim danima kontrole krvnog tlaka, koriste se agensi određene klase lijekova, poznati kao alfa blokeri.Ti se agensi upotrebljavaju prije korištenja beta-blokatora radi uravnoteženja i bolje kontrole reakcije krvnog tlaka na anesteziju.

U rijetkim slučajevima koji su zloćudni i nisu liječeni kirurškim zahvatima, kemoterapija ili terapija zračenjem potrebna su nakon operacije. Testovi vrlo specifičnih ili "ciljnih" novih lijekova, nazvani inhibitori tirozin-kinaze, pokazali su neke obećanja u liječenju feokromocitoma i studiraju se u kliničkim ispitivanjima. Do sada, terapija lijekom za ovu bolest nije lijek, ali postoji mogućnost održavanja stabilnog stanja.

Fokokromocitom je u većini slučajeva benigan i ako se mogu izbjeći kirurške komplikacije povezane s krvnim tlakom, mogućnost liječenja je visoka.

I maligni i benigni FChCs mogu se pojaviti nakon operacije. Statistika se razlikuje od jedne studije u drugu, ali stopa ponavljanja prosječno iznosi oko 10%. Stoga je dugotrajna pacijentica nakon operacije vrlo važna.

U niskom postotku ovih već rijetkih tumora, u kojima je očigledno zloćudno ponašanje, očekivano trajanje života vjerojatno će biti prilično dugo jer je stopa bolesti još uvijek spor. Sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima novih tretmana snažno se potiče u nesretnom slučaju metastazijskog pheokromocitoma. Ako se bolest otkrije tijekom trudnoće, rizik smrti povećava se i za majku i za fetus. Preporuča se da se što prije kontaktirate s velikim centrom s iskustvom s ovom bolešću.

Opći opis tumora nadbubrežne žlijezde

Pheochromocytoma, kao što je potvrđeno nedavnim istraživanjima, najčešće je lokalizirano u cjevčici nadbubrežnih žlijezda (u 90% slučajeva). Samo u 8% pacijenata, promatra se položaj tumora u aortalnu lumbalnu paraganglia zonu. Također, zabilježeni su izolirani slučajevi razvoja ove formacije u prsima, abdomenu, zdjelici, glavi, vratu (manje od 2%).

Ovaj adrenalni tumor može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće dijagnosticira kod osoba starijih od 25 do 50 godina. Većina ovog problema je česta među ženama odraslih.U djetinjstvu je ovaj tumor mnogo češći kod dječaka. U svakom slučaju, ova se patologija odnosi na one koje karakteriziraju niska prevalencija među stanovništvom. U nekim slučajevima (oko 10%) taj tumor dobiva obiteljski karakter i detektira se u jednom od roditelja i djece. Također morate shvatiti da u 10% ovog obrazovanja postaje maligno. Istovremeno, metastaze iz adrenalnih tumora vrlo su rijetke. Ako se razvijaju, tada se otkrivaju u plućima, jetri, limfnim čvorovima, mišićima, koštanom tkivu.

Kada se detektira feokromocitom, moguće je vidjeti tvar s promjerom od 1 do 14 cm, čija je težina 1-60 g. Također su pronađeni i adrenalni tumori mnogo većih veličina. Obično ta formacija ima vanjsku kapsulu. Nadbubrežni tumor dobro je opskrbljen krvlju. Njegova hormonska aktivnost ovisi o veličini.

Uzroci stvaranja tumora nadbubrežne žlijezde

Tvorba feokromocitoma, čiji su uzroci drugačije prirode, javlja se u prisutnosti sljedećih čimbenika:

  • nasljedni čimbenik. Pojava adrenalnih tumora može biti povezana s mutacijom određenih gena, što izaziva negativne promjene u nadbubrežnim žlijezdama,
  • razvoj višestrukih endokrinih neoplazije tipa 2A ili 2B. U pozadini ove bolesti pojavljuju se patološke promjene u nadbubrežnim žlijezdama.

Povećani pritisak u adrenalnim tumorima

Ovaj simptom je najkarakterističniji u prisutnosti nadbubrežnih tumora. Postoji povećanje i sistoličkog i dijastoličkog pokazatelja. Ovaj se simptom može manifestirati na različite načine. Kod nekih pacijenata dolazi do trajnog porasta tlaka, ali postoji nekoliko drugih znakova bolesti. Drugi imaju pritisne šiljke do 300 mm Hg. Čl. (paroksizmalni oblik). Takva hipertenzivna kriza popraćena je drugim simptomima bolesti (bljedilo kože, iscrpljeno znojenje, intenzivno mokrenje) i brzo nestaje. Nakon nekoliko minuta ili sati osoba se može dobro osjećati.

Povećanje pritiska uzrokovano je izlaganjem kateholaminama, koje proizvodi tumor u velikim količinama. Ova tvar izaziva kontrakciju glatkih mišića koji čine zidove krvnih žila. Zbog toga se lumen arterija i vene značajno smanjuje što dovodi do povećanja pritiska.

Poremećaj ritma srca u adrenalnim tumorima

Hormoni koje proizvodi tumor utječu na adrenoreceptore srca. Kao rezultat, učestalost i snaga kontrakcija značajno se povećavaju. Zatim se opaža suprotan efekt. Kada je središte vagus živaca uzbuđen, dolazi do smanjenja broja srčanih kontrakcija. To dovodi do aritmije, koja je popraćena sljedećim simptomima:

  • pacijent opisuje njegove senzacije kao neki osjećaj lepršanja u prsima i vratu,
  • dolazi do ubrzanja impulsa s kasnijim usporavanjem,
  • postoji osjećaj koji je opisan kao "neuspjeh" u radu srca,
  • bol osjetila lokalizirana iza strijca
  • slabost mišića
  • umor,
  • kratkoća daha.

Uzbuđenje živčanog sustava u adrenalnim tumorima

Kateholamini stimuliraju procese u kralježničnoj moždini i mozgu. Također povećava prijenos signala od središnjeg živčanog sustava do organa i tkiva ljudskog tijela. To se manifestira sljedećim simptomima:

  • bezgranična tjeskoba i strah
  • zimice i drhtanje po cijelom tijelu,
  • smanjena učinkovitost, umor,
  • česti promjene u raspoloženju,
  • glavobolja (ima pulsirajući znak).

Poremećaj probavnog sustava s adrenalnim tumorima

Adrenalin izlučen hormonom koji proizvodi tumor stimulira adrenoreceptore koji se nalaze u crijevu. Ovaj učinak usporava kretanje hrane kroz probavni sustav i uzrokuje kontrakciju sfinktera. Ako je bolesna osoba u početku imala smanjeni intestinalni ton, adrenalin, naprotiv, stimulira njegov peristaltiku. Takav negativan učinak izaziva sljedeće simptome:

  • mučnina,
  • bolovi u trbuhu koji su popraćeni grčevima crijeva,
  • česte konstipacije ili, obrnuto, proljev.

Drugi simptomi tumora nadbubrežne žlijezde

Što drugo obilježava ova bolest? U prisutnosti takvog tumora također se uočavaju sljedeći simptomi:

  • aktivira se vanjska sekrecijska žlijezda. Taj fenomen prati lom, otpuštanje viskozne sline, povećano znojenje,
  • promatra se bljedilo kože, što se objašnjava sužavanjem krvnih žila. Koža se osjeća svježom na dodir. U hipertenzivnoj krizi dolazi do suprotnosti od simptoma – koža postaje vruća i crvenila,
  • dolazi do pogoršanja vida.Često se pacijenti žale na tamne mrlje pred njihovim očima,
  • povećani tlak izaziva negativne promjene u mrežnici, povećava se rizik od krvarenja. Ako vas pregleda oculista, u većini slučajeva dolazi do promjene u fundusu oka,
  • razvoj hiphema. Ovo je crvena formacija na proteinskom dijelu oka,
  • drastičan gubitak težine od 6-10 kg bez promjene prehrambenih navika. Taj fenomen potiče ubrzavanje metabolizma u tijelu.

Dijagnoza adrenalnih tumora

Ako se obratite kvalificiranom stručnjaku za utvrđivanje stanja tijela u prisutnosti karakterističnih simptoma, on će moći napraviti takvu dijagnozu tek nakon uzimanja određenog testa i provođenja određenih postupaka. To uključuje:

  • provodeći razgovor s pacijentom. Liječnik koji je pohađao trebao bi se pitati što je osoba prije bila bolestan, što ga muči simptomi. Većina bolesnika ukazuje na znakove koji su karakterizirani prisutnošću takvog tumora nadbubrežnih žlijezda,
  • svaki pacijent s sumnjivim tumorom u nadbubrežnim žlijezdama mora proći dijagnostički vizualni pregled, kroz koji možete promatrati bljedilo kože.Palpacija formacije u trbušnoj regiji može se pojaviti kateholaminska kriza,

  • stimulirajući uzorke. Obavite za pacijente kod kojih se opaža visoki pritisak. Da bi to učinili, intravenozno ubrizgavaju lijekove koji sadrže adrenergičke blokatore (fentolamin, tropafen). Kao rezultat toga, nakon 5 minuta tlak se smanjuje za nekoliko jedinica (gornji 40, niži 25), tada možemo pretpostaviti prisutnost adrenalnih tumora
  • potpuni broj krvi. S ovom bolesti, njegov sastav se mijenja. U mnogim slučajevima, leukociti, limfociti, eozinofili se povećavaju. To je zbog kontrakcije glatkih mišića slezene. Istodobno, razina glukoze također raste,

  • analizu kako bi se odredila koncentracija kateholamina u krvi. U pheokromocitomu, dijagnoza ovog negativnog stanja može uzrokovati poteškoće, budući da se visoki sadržaj hormona (adrenalin, dopamin, norepinefrin, metanephrin i normetanephrin) određuje samo nekoliko sati nakon hipertenzivne krize. U budućnosti, ova analiza nema smisla.
  • proučavanje urina bolesnika s nadbubrežnom žlijezdom.Laboratorijska dijagnoza pojavljuje se na osnovi sekreta koje se prikupljaju tijekom dana ili 3 sata nakon hipertenzivnog napadaja. U prisutnosti bolesti, analiza pokazuje povećanu razinu kateholamina, proteina, glukoze u urinu i prisutnosti cilindara. Značaj ovog istraživanja je da se treba provesti tijekom napada. U drugim će se slučajevima rezultat analize pokazati normalnim,

  • određivanje razine metanephrina u krvi i urinu. Tijekom dana nakon krize koncentracija tih tvari bit će visoka,
  • Ultrazvuk unutarnjih organa. Prolazak ove studije je neophodno za sve pacijente. Omogućuje vam da odredite gdje se nalazi obrazovanje, koja je njegova priroda,
  • računalnu tomografiju nadbubrežnih žlijezda. Provedena pomoću kontrastnog sredstva, koji se primjenjuje intravenozno, i rendgenskih zraka. Posebna oprema čini niz snimaka, a zatim ih uspoređuje. Pomoću računalne tomografije vrlo je lako identificirati sve negativne promjene u tijelu, odrediti mjesto, veličinu i prirodu tumora,

  • MRI organa smještenih u retroperitonealnom prostoru.Suvremena dijagnostička metoda, koja ne primjenjuje X-zrake. Omogućuje vam vizualizaciju pravih organa, uključujući nadbubrežne žlijezde. Uz pomoć magnetske rezonancije može se otkriti tumore različite lokalizacije, veličine od kojih je 2 mm,
  • scintigrafija. Podrazumijeva intravenoznu primjenu tvari koje mogu nakupiti nadbubrežno tkivo (jodolesterol, skintadren). Nakon toga prisutnost tih lijekova bilježi se pomoću posebnog skenera. Scintigrafija pomaže identificirati mjesto tumora (ne samo u nadbubrežnim žlijezdama, već iu okolnim tkivima), prisutnost metastaza tijekom onkološkog procesa,
  • biopsija. Pod kontrolom ultrazvuka ili CT-a. Prije anestezije potrebnog dijela tijela, koristeći posebnu tanku iglu, uzmite materijal iz tumora. Ispitan je pod mikroskopom kako bi se odredile karakteristike stanica, dijagnosticirala prisutnost malignih procesa.

Konzervativno liječenje tumora nadbubrežne žlijezde

Ako je prisutan pheokromocitom, liječenje treba provesti pod nadzorom iskusnih stručnjaka. Terapija lijekom usmjerena je isključivo na uklanjanje glavnih simptoma bolesti.Moguće je potpuno eliminirati tumor nadbubrežne žlijezde isključivo kirurškim zahvatom.

Operacija se može provesti samo nakon stabilizacije ljudskog stanja. Visoki krvni tlak tijekom kirurškog zahvata povećava rizik nastanka stanja koja su životno ugrožena pacijentu – nekontrolirani hemodinamski sindrom, srčana aritmija, moždani udar. Stoga je prije operacije nužno pribjeći liječenju lijekovima koji je usmjeren na normalizaciju pokazatelja tlaka.

Ovisno o stanju pacijenta, naznačeno je korištenje sljedećih lijekova:

  • alfa adrenergički blokatori. Lijekovi u ovoj skupini uključuju Tropafen, Phentolamine. Ovi lijekovi blokiraju adrenergičke receptore. Kao rezultat toga, oni postaju neosjetljivi na visok sadržaj adrenalina u ljudskoj krvi. Kod upotrebe tih lijekova, negativni učinci hormona na ljudsko tijelo se smanjuju, pritisak se smanjuje, rad srca normalizira,
  • beta-blokatori (propranolol). Ovaj lijek smanjuje osjetljivost tijela na adrenalin. Kada se koristi, normalizira aktivnost srca, smanjuje pritisak,
  • inhibitori sinteze kateholamina (Metirozin). Lijekovi iz ove skupine inhibiraju proizvodnju adrenalina i noradrenalina u ljudskom tijelu. Kada se uzmu, manifestacije se smanjuju (za 80%) svih simptoma koji se opažaju tijekom bolesti,
  • blokatori kalcijevog kanala (nifedipin). Pripreme iz ove skupine blokiraju unos kalcija u stanice glatkih mišića u ljudskom tijelu. Kao rezultat toga, uklanja se vaskularni spazm koji omogućuje smanjenje tlaka, broj otkucaja srca.

Tradicionalna ili otvorena operacija za nadbubrežne tumore

Ovaj tip operacije koristi mnogi kirurzi za uklanjanje adrenalnog tumora. To uključuje incizu kože duljine 20-30 cm, što uključuje disekciju mišića prednjeg trbušnog zida, prsnog koša i membrane. Proces odvajanja tkiva na putu do nadbubrežnih žlijezda može potrajati čak i od najiskusnijeg kirurga od 30 do 40 minuta. Nakon otvaranja pristupa tumoru nadbubrežne žlijezde, uklanja se, što traje ne duže od 10 minuta. Nakon toga, kirurg izvodi sve akcije obrnutim redoslijedom, šivanje svih tkiva.Ovaj proces može potrajati i do pola sata. Takva operacija je prikazana u slučaju kada nije moguće precizno utvrditi mjesto adrenalnih tumora. Ima mnogo nedostataka:

  • trajanje operacije može doseći 2,5 sata,
  • velika ozljeda tkiva koja dovodi do dugog perioda oporavka,
  • prisutnost značajne boli nakon operacije,
  • pacijentu je prikazan dugotrajni boravak u bolnici u postoperativnom razdoblju.

Laparoskopska metoda operacije za uklanjanje adrenalnog tumora

Kako je laparoskopska operacija drugačija od tradicionalne kirurgije? Tijekom ovog postupka, osoba je smještena na kauču sa strane, s valjkom ispod struka. Mali rez je napravljen na traženom mjestu, duljina od oko 1 cm, kroz koju se u ljudsko tijelo unosi poseban alat – endoskop s videokamerom na kraju. Pod kontrolom aparata kirurg nalazi nadbubrežnu žlijezdu i uklanja tumor, koji je obično dobro vidljiv. Ova operacija ima mnoge prednosti. Mnogo je manje trauma, nakon čega ostaje mala šava, a sam postupak ne traje dugo. Unatoč tim prednostima, laparoskopija ima mnoge nedostatke:

  • Teško je provesti postupak za pacijente koji su prethodno operirani na organima smještenim u trbušnoj šupljini (ako postoje adhezije)
  • laparoskopija je dovoljno teško za osobe s značajnim količinama potkožnog masnog tkiva,
  • Za operaciju se unosi ugljični dioksid u trbušnu šupljinu, što vam omogućuje da stvorite radni prostor kirurgu. Kao rezultat toga, pritisak na dijafragmu raste, uzrokujući smanjenje volumena pluća. Ovo stanje može biti opasno za starije osobe ili uz prisutnost komorbiditeta.

Retroperitoneoskopska kirurgija za uklanjanje adrenalnih tumora

Pojavljuje se kroz lumbalnu zonu, gdje se formiraju 3 rezova od 1-1,5 cm. Ova operacija ima mnoge prednosti i smatra se najboljim načinom uklanjanja tumora nadbubrežne žlijezde. To je manje traumatsko, razlikuje se u malom broju komplikacija i minimalnom razdoblju oporavka. Ispuštanje pacijenta javlja se 3 dana nakon operacije.

Radikalno uklanjanje tumora nadbubrežne žlijezde ima pozitivnu prognozu.Stopa preživljavanja bolesnika s benignim obrazovanjem iznosi 95%, a kod malignih 44%. Stopa ponovne pojave je 12,5%.

Što je pheokromocitom

Da bi se govorilo o liječenju, prvo morate razumjeti što je to pheokromocitom. U medicini, pheokromocitom se naziva tumor nadbubrežne žlijezde. U većini slučajeva, pheokromocitom je lokaliziran na površini nadbubrežne žlijezde, manji broj tumora ima lokalizirane nadbubrežne žlijezde i proizvodi samo norepinefrin, koji je karakteriziran blažim simptomima. Pheokromocitom se često razvija na jednoj nadbubrežnoj žlijezdi, a samo u jednoj osobi od desetine ona utječe na oba organa istodobno.

Ova patologija je rijetka, samo su dva slučaja bolesti zabilježena na milijun ljudi. Češće, bolest utječe na ljude u dobi od dvadeset i četrdeset godina. Deset posto od ukupnog broja pacijenata u djece. Tumor može biti ili benigni ili zloćudni. Uobičajeno (u 90% slučajeva) javljaju benigne novotvorine.

Tumor je mekan u konzistenciji, ima veliki broj krvnih žila, tako da se često pojavljuju krvarenja u tumoru.Ponekad se nekroza pojavljuje u zidovima tumora, nakon čega ostaje šupljina. Priroda sadržaja cističnog tumora.

Razlozi zbog kojih dolazi do adrenalnog pheochromocytoma nisu točno poznati, no znanstvenici i liječnici skloni su vjerovati da nasljedni čimbenik igra značajnu ulogu u stvaranju tumora. U oko deset posto bolesnika, uzroci pheochromocytoma leže u kromosomskim abnormalnostima.

Često se zapaža kombinacija ove neoplazme s drugim endokrinim tumorima. Dakle, pheokromocitom je jedna od komponenata višestruke endokrine neoplazije. Tijekom pheochromocytoma, liječnici u klinici kod kojih pacijent prolazi kroz pregled mogu otkriti neurofibromatozu ili modularni karcinom štitnjače.

U feokromocitomu simptomi su povezani s djelovanjem proizvedenih hormona na organe i tkiva pacijenta. Ova patologija, u usporedbi s drugim sličnim, dovodi do najozbiljnijih poremećaja srca i bubrega. Simptomi pheokromocitoma ovise o obliku:

Paroksizalni oblik je najčešći.To izaziva srčane probleme, osobito povećanje pritiska u arterijama. Znakovi ovog oblika feokromocitoma su sljedeći:

  • tešku glavobolju
  • vrtoglavica,
  • kratkoća daha
  • bol u srcu,
  • lupanje srca,
  • panika,
  • osjećaj straha
  • drhtanje,
  • anksioznost,
  • bljedilo,
  • znojenje,
  • povećanje broja otkucaja srca
  • mučnina,
  • suha usta
  • konvulzije,
  • groznica,
  • povećati volumen urina.

Znakovi kriza mogu se promatrati od nekoliko minuta do dva ili tri sata u teškim slučajevima. Takve krize iznenada prestaju, istodobno se oslobađa puno urina (do pet litara), osoba se znoji, umorna i slaba.

U stalnom obliku, krize se ne pojavljuju, tlak se kontinuirano povećava, a simptomi slični primarnoj hipertenziji. Pacijenti su slabi, emocionalno nestabilni, imaju metaboličke poremećaje, posebice se razvija dijabetes. Mješoviti oblik je karakteriziran stalnim povišenim tlakom, protiv kojeg se povremeno pojavljuju krize uzrokovane povećanjem krvi norepinefrina i metanephrina.

Najopasnije stanje tijekom kojeg osoba zbog promjena broja kateholamina u tlaku plazme "skokne".Takvi nepredvidivi skokovi ugrožavaju život pacijenta, a stanje u kojem se javljaju zove se ketakolaminski šok. Takav šok se nalazi u jednoj od deset pacijenata, uglavnom kod djece.

Što je pheochromocytoma nadbubrežnih žlijezda

Pheochromocytoma je tumor koji se razvija od nadbubrežnog tkiva, koji proizvodi biološki aktivne tvari (epinefrin, norepinefrin, dopamin) i može se očitovati kao povećanje krvnog tlaka, glavobolja, povećano znojenje, palpitacije.

  • visoki krvni tlak
  • povećanje broja otkucaja srca
  • širenje bronha,
  • vazokonstrikcije,
  • povećano disanje
  • povećane razine šećera u krvi.

Otpuštanje tih hormona povećava se pod utjecajem stresa.

U literaturi je često moguće naći još jedno ime za pheokromocitom – "deset posto tumora", što je posljedica činjenice da je 10% slučajeva zloćudno, 10% je iz nadbubrežne žlijezde, 10% je povezano s nadbubrežnim žlijezdama, 10% je povezano s nasljednim sindromima, 10% se javlja kod djece.

Pheokromocitom je i benigna i zloćudna priroda. Učestalost pojavljivanja nije veća od 1: 200000 godišnje.Pojava tumora je moguća kod osoba svih dobnih skupina, ali se najčešće pojavljuje u bolesnika od 20 do 40 godina. Prevalencija žena i muškaraca je gotovo jednaka, iako među djecom 60% slučajeva se razvija kod dječaka. Često pheokromocitom ostaje nespecificirana bolest koja se može otkriti tek nakon smrti.

klasifikacija

  1. Nadbubrežne bolesti (90% slučajeva):
    • bilateralni (10-15%),
    • jednostrano (lijevo ili desno).
  2. Neadrenalno (10%):
    • paravertebralni simpatički gangli,
    • unutar i izvan organskog klastera kromafinskog tkiva,
    • chemodectoma.

Prema kliničkoj slici:

  1. Asimptomatski oblici:
    • tihi pheokromocitom, koji ne stvara manifestacije tijekom života bolesnika,
    • latentni (izazvani šokom) – šok se može pojaviti kada je pacijent pod ekstremnim stresom (tijekom operacije, tijekom porođaja, kao rezultat pretjeranog fizičkog napora).
  2. Simptomatska hipertenzija:
    • paroksizmalni oblik – pojavljuje se u obliku kriza, između napada, simptomi mogu biti minimalni ili potpuno odsutni,
    • ustrajno – uz stalnu arterijsku hipertenziju,
    • mješoviti – na pozadini stalnog porasta krvnog tlaka, periodično ponovljenih napada još većeg povećanja krvnog tlaka.
  3. Atipični oblik:
    • hypotonic,
    • u kombinaciji s hiperkorticizmom (povećano izlučivanje hormona kortizusa nadbubrežne žlijezde kortizola).

Prema težini stanja:

  1. Teške (komplikacije kardiovaskularnih, cerebrovaskularnih ili dušikovih sustava, manifestacije teškog dijabetesa).
  2. Umjerena težina (česte krize, nedostatak komplikacija povezanih s pheokromocitomom).
  3. Jednostavan protok (rijetke krize ili asimptomatski oblik).

Prema morfološkoj strukturi:

  1. benigni:
    • trabekularni tip
    • alveolarni tip
    • nekompleti tip
    • mješoviti tip.
  2. Maligni.
  3. Multicentrična.

Uzroci bolesti

Uzroci bolesti još nisu ustanovljeni. Pheokromocitom se javlja spontano, ali u 10% slučajeva ne može se isključiti da se bolest nalazi unutar nekih nasljednih sindroma povezanih s genima s visokom učestalošću manifestacije.

Sindrom višestrukih endokrinih neoplazije 2A (Sippl sindrom) uzrokuje točka mutacija u genu koja izaziva razvoj tumora. U MAN 2A uključuje:

  1. Medularni karcinom štitnjače.
  2. Hiperplasia / adenoma paratiroidnih žlijezda.
  3. Pheochromocytoma.
  4. Bilateralna hiperplazija adrenalnog korteksa.

Sindrom višestrukih endokrinih neoplazije 2B (Gorlinov sindrom):

  1. Pheochromocytoma.
  2. Debljanja rožnatih živaca.
  3. Paratiroidni adenoma.
  4. Marfanov sindrom.
  5. Neuromas sluznice usana, kapaka, jezika.
  6. Intestinalne ganglioneurome.
  7. Megacolon.
  8. Ganglioneuroma jezik.

Mehanizmi razvoja bolesti

Protok velike količine kateholamina iz adrenalnog tkiva u krv uzrokuje razvoj ove bolesti. Najčešće, pheokromocitom izlučuje i adrenalin i norepinefrin. Ponekad dolazi do proizvodnje samo jedne od tih tvari, u iznimnim slučajevima, pretežno dolazi do sinteze dopamina.

Pored katekolamina, tumor se može angažirati u proizvodnji:

  • VIP,
  • serotonin,
  • somatostatin,
  • alfa – melanocitni stimulirajući hormon,
  • neuropeptid Y,
  • opioidni peptidi
  • kalcitonin.

Glavni mehanizam utjecaja na razinu krvnog tlaka u feokromocitomu je nakupljanje ogromne količine neiskorištenog norepinefrina u završetku simpatičkih živaca. Iz toga slijedi da je čak i uz najmanju stimulaciju vegetativnog sustava moguće izazvati krizu povezanu s učincima norepinefrina na simpatički živčani sustav izravno iz neuronskih završetaka koje nisu povezane s nadbubrežnim tkivom. U tom slučaju, značajno povećanje kateholamina u krvi ne mora biti.

Autonomni živčani sustav – sustav koji kontrolira rad unutarnjih organa. Simpatički sustav dio je autonomnog sustava koji je odgovoran za poticanje srčanog mišića, pojačavanje pokreta dišnog sustava, širenje učenika, podizanje razine šećera u krvi, opuštanje crijeva i povećanje kontrakcije svojih sfinktera.

Klasični simptom u pheokromocitomu je arterijska hipertenzija (porast krvnog tlaka), primijećena u 50% bolesnika. U 40-50% pacijenata dolazi do krize hipertenzivne (kateholaminske) bolesti, pri čemu je bolest kratkotrajna i sama prestaje. Karakterizira se snažnim porastom krvnog tlaka do vrlo velikih brojeva i popraćen je specifičnim znakovima, kao što su:

  1. Glavobolja.
  2. Povećano znojenje.
  3. Palpitations srca.

Ako nijedna od tri komponente nije prisutna, dijagnoza pheochromocytoma je odbijena, budući da trojka ima visoku specifičnost.

Napadaji se javljaju od jednog vremena u nekoliko mjeseci do 24-30 puta u jednom danu. Često se brzo razvijaju i polako prolaze. Obično ne traju duže od jednog sata, ali ponekad njihovo trajanje može doseći do tjedan dana.

Različiti čimbenici mogu izazvati napad: fizičko naprezanje, promjena položaja tijela, mentalna agitacija, fiziološki odlazak, produženi post, pušenje itd.

Prema ozbiljnosti kliničkih simptoma, postoje tri stupnja bolesti.

Pheokromocitom, što je to?

Pheokromocitom je tumor koji potječe iz kromaffin cjevčice koja proizvodi kateholamin u nadbubrežnim žlijezdama. Tumor se može pojaviti iz chromaffin stanica smještenih u mediju, duž aorte, uključujući i Zukkerkandl organ, u zid mokraćnog mjehura, na vratima jetre i bubrega, u ovom slučaju se naziva paraganglioma. Ove definicije, koje je 2004. godine usvojilo WHO, služe za naglašavanje nekih važnih značajki tumora nadbubrežne žlijezde, kao što je relativno niska učestalost malignosti, česte povezanosti s drugim bolestima unutar nasljednih sindroma.Za proučavanje genetskih abnormalnosti i u mnogim kliničkim studijama, te bolesti se uzimaju u obzir uzimajući u obzir činjenicu da imaju zajedničku genetsku osnovu i slične funkcionalne značajke. U mnogim izvorima, osobito prije 2005., formacije koje pripadaju paraganglioma skupini smatraju se pheokromocitomima.

Tumor je prvi put opisao Frenkel 1985. godine, koji je otkrio u 18-godišnjoj mladoj ženi na autopsiji. S jedne strane, patolog je našao bilateralni tumor koji je otkriven kao sarkom, as druge, kao angiosarkom. Pojam "pheokromocitom" pojavio se tek 1912. godine, kada je patolog Pick otkrio sposobnost tumora da postane smeđa, pojam dolazi od grčkih riječi phaios – "smeđa, tamna", kroma – "boja" i citom – "tumor".

Epidemiologija feokromocitoma

Prevalencija pheokromocita nije točno poznata, učestalost može biti znatno veća u nekim populacijama. Procjenjuje se da je stopa incidencije od 2 do 8 slučajeva na 1.000.000 ljudi godišnje, približno isti među muškarcima i ženama. Postoji povećanje prevalencije pheokromocita s dobi, više od 50% dijagnosticira se na autopsiji, dostižući 0,1% kod pojedinaca bez intravitalne dijagnoze.Prema organizaciji za istraživanje pheokromocita, PRESSOR, ukupna incidencija iznosi 10 slučajeva na 1.000.000 ljudi godišnje. Među slučajno otkrivenim adrenalnim tumorima, pheokromocitomi su od 1,5 do 11%, u prosjeku 5%.

Brojni izvori literature iz proteklih godina ukazuju na "desetak pravila", koja kaže da 10% focokromocita ima lokalizaciju bez nadbubrežne žlijezde (10% ih se nalazi izvan trbušne šupljine), 10% malignih, 10% bilateralnih, 10% se nalaze u bolesnika bez hipertenzije, 10% se nalazi u djece i 10% je posljedica nasljednih bolesti. Nedavne studije opovrgavaju ovo pravilo. Do 98% tumora lokalizirano je u trbušnoj šupljini i zdjelici, manje od 2% u prsima i oko 0,2% u vratu, vrlo rijetko se javljaju u lubanjama, srednjem uhu i spermatom. Udio malignih oblika feokromocita je 13-26%.

Simptomi i znakovi feokromocitoma

U literaturi, pheokromocitom se često uspoređuje s "farmakološkom bombom", koja je spremna u bilo kojem trenutku da izbacuje veliki broj kateholamina, rezultirajuće kliničke manifestacije postaju raznovrsne.

Kriza kateholamina je opasna vrsta hipertenzivne krize, što može rezultirati teškom komplikacijom ili smrću pacijenta. Povišeni krvni tlak u kombinaciji s adrenergičnim simptomima. Na vrhuncu krize, često se pojavljuje slika subendokardijalne ishemije, raznih aritmija, pa čak i slika transmuralnog miokardijalnog infarkta. Kriza kateholamina ponekad može biti zamijenjena neredovitom izmjenom oštrog povećanja krvnog tlaka s razdobljima jake hipotenzije. Ovo stanje se naziva nekontrolirana hemodinamika, koja je neposredna opasnost za život. S takvom dugotrajnom krizom, nastavlja se, unatoč intenzivnim terapijskim mjerama, u roku od 3-4 sata, odluka je obično napravljena da se hitno ukloni tumor, ali operacija kod pacijenata s takvom ozbiljnom komplikacijom je osobito veliki rizik.

Opisano je više od 80 simptoma pheokromocitoma, među kojima vodeća arterijska hipertenzija. Glavni klinički simptomi uključuju glavobolju, palpitacije i znojenje (obično trunk).Ova "klasična trijada" u bolesnika s arterijskom hipertenzijom bila je vrlo specifična (93,8%) i vrlo osjetljiva (90,9%) u odnosu na utvrđivanje dijagnoze feokromocitoma u francuskoj studiji.

Pojava različitih simptoma u bolesnika s pheokromocitomom / paragangliomom

Vanjske vene u stražnjem dijelu ruke nisu vidljive.

Česte abnormalnosti na EKG su sinusna tahikardija, ventrikularna tahiaritmija, ishemija.

Opisani su 6 glavnih kompleksa simptoma s kateholaminom koji luče adrenalni medulla.

  1. Kardiovaskularni sindrom.
  2. Neuropsihika – glavobolja, znojenje, umor, oštro smanjenje pamćenja, podrhtavanje mišića. Povećano znojenje očituje se tijekom hipertenzivnog napadaja, a neki autori opisuju ga kao izolirani simptom (incidencija 37-85%). Mišićni tremor, koji se javlja u različitim izvorima, u 48-73% slučajeva, može se manifestirati kao klonski konvulzije i tremor ekstremiteta, kao i osjećaj unutarnjeg tremor.
  3. Kršenja funkcije probavnog trakta, povraćanje, bol u epigastričnom području, atonički zatvor, akutni ulkusi.Bol u trbuhu, pojavljuje se u 10-55% pacijenata, promatrana je iu pozadini i u interiktnom razdoblju.
  4. Endokrinska razmjena – gubitak težine, povećani metabolizam baze, metabolizam ugljikohidrata. Gubitak težine javlja se u 9-58% bolesnika s pheokromocitom. Zbog ubrzavanja kataboličkih procesa moguće je subfebrilo stanje.
  5. Hematološka – tijekom krize, hiperleukocitoze, porast razine šećera u krvi s daljnjom normalizacijom 5 sati nakon krize, povećanje zgrušavanja krvi, limfocita, eritrocita.
  6. Tumorski sindrom.

Treba imati na umu mogućnost postojanja klinički neobjašnjivih, tzv. "Glupi" pheokromocitomi. Većina njih pripadaju slučajnom broju i slučajno su otkriveni slučajnim metodama istraživanja. Među slučajnim feokromocitomima se nalazi u prosjeku u 5% slučajeva. Unatoč tomu, prema MONIKI, u "nijemi" tumori nadbubrežne žlijezde, potvrđeni nakon uklanjanja kao kromaffina, u 39% znakova su otkriveni, omogućujući da se sumnja pheochromocytoma prije operacije.

Laboratorijske dijagnostičke metode

Putevi sinteze kateholamina u tijelu poznati su od 1939.Procjena sadržaja kateholamina u raznim biološkim tekućinama i tkivima provedena je kolorimetrijskim metodama i metodama bioloških uzoraka. Budući da nepromijenjeni kateholamini predstavljaju 11 ° C. Kratki poluživot i visoki troškovi znatno ograničavaju upotrebu tih tvari. Proučavanje PET-a pomoću 18P-DOPA i 18P-dopamina može biti obećavajuće.

Diferencijalna dijagnostika

Mnogi autori koriste pojam "pseudokromocitom" koji se odnosi na karakterističnu kliničku situaciju, pod uvjetom da je isključen pheokromocitom. Pseudokromocitomi su heterogena skupina bolesti. Primarni pseudokromocitomi predstavljaju teške oblike paroksizmalne esencijalne hipertenzije. Sekundarna – je nadbubrežne bolest, hipertiroidizam, hipoglikemije, moždanog udara, migrene, epilepsije, infarkt miokarda, aritmija, poremećaja panike „sir” sindrom, učinci raznih farmakoloških agensa (kokain, LSD, amfetamin, tiroksin, MAO inhibitori, triciklički antidepresivi) i druga razlozi. Za diferencijalnu dijagnozu vrlo je važno prikupiti anamnezu i prepoznati značajke protoka paroksizma, kao i identificirati uvjete pod kojima se javlja.Najteža je diferencijalna dijagnoza s paroksizmom esencijalne hipertenzije, u kojoj se paroksizmi pojavljuju spontano, kao kod pheokromocitoma.

Maligni feokromocitom

Podaci o incidenciji malignih oblika feokromocita (pheochromoblast) značajno variraju unutar 13-26%. Maligni oblici su češći među paragangliomasima, posebno s mutacijama u SDHB genu. Neki tumori koji se priznaju kao benigni daju metastaze nakon kirurškog uklanjanja tumora. Stopa smrtnosti od reda od 50% tijekom petogodišnjeg razdoblja ukazuje na nedostatak poznavanja terapijskih metoda. Neki izvori ukazuju da očekivano trajanje života značajno ovisi o mjestu metastaza: prisutnost metastaza u jetri i plućima je relativno nepovoljna i relativno povoljna u kostima.

Postoje neke poteškoće u provjeravanju benignih i malignih oblika, čak i uz histološki pregled. Za potonje je razvijena posebna PASS skala, koja uzima u obzir 12 karakteristika karakterističnih za maligni pheokromocitom.Najpouzdaniji kriterij za malignost je sposobnost metastaziranja. Ostali kriteriji su velika veličina tumora, mutacije u SDHB genu, izvanadrenalno mjesto tumora.

Tehnike slikanja koje omogućuju skeniranje čitavog tijela su poželjne za dijagnozu. Najbolja metoda kemoterapije, koja se koristi zajedno s kirurškim zahvatom, je liječenje 131 I metaiodobenzilgvanidina, ali ova metoda rijetko liječi.

Laboratorijska ispitivanja

Ispitivanje krvi

    Opći test krvi

Tijekom napada, promjene u glatkim mišićima slezene pod utjecajem kateholamina zabilježene su u krvi.

  • leukociti su porasli: preko 9,0×10 9 / l
  • limfociti se povećavaju: više od 37% ukupnog broja leukocita
  • eozinofili su porasli: preko 5% ukupnog broja leukocita
  • povećane su crvene krvne stanice: više od 5,0 · 10 12 / l
  • razina glukoze povećana: više od 5.55 mmol / l
  • Određivanje razine kateholamina u krvnoj plazmi

    norma:

    • adrenalina: 10 – 85 pg / ml.
    • norepinefrin: 95 do 450 pg / ml.
    • dopamin: 10-100 pg / ml.
  • simptomi pheochromocytoma:

    • Razina hormona povećava se desetine i stotine puta tijekom napada. U drugim slučajevima može biti normalno ili smanjeno. Uz hipertenziju, razina hormona povećava se za 2 puta.
    • Razina norepinefrina je viša od razine adrenalina.
    • Razina dopamina znatno je povećana u malignom tumoru nadbubrežnih žlijezda.

    Test urina

    Za analizu, urin se prikuplja 3 sata nakon krize ili dnevno.

    1. Analiza dnevne urine. Sva urina tijekom dana skuplja se u spremniku od najmanje 2 litre. Spremnik treba čuvati u hladnjaku. Kao konzervans, dodajte 10 ml 30% -tne otopine H2SO4. Posljednji dio urina uzet u isto vrijeme kao i prvi. Smanjuje se količina urina. Sadržaj spremnika se potrese i baci u sterilni spremnik od 100 ml za ispitivanje.
    2. Analiza trosatnog dijela urina. Najtočniji rezultat može se dobiti tijekom napada, ali u ovom trenutku zbirka urina može biti teško. Stoga se uzorak uzima 3 sata nakon napada.

    simptomi:

    • Norma kateholamina je 200 ug / dl. S pheokromocitom, razina se povećava nekoliko puta.
    • Cilindri su prisutni u mokraći.
    • Povišene razine glukoze: iznad 0,8 mmol / l.
    • Povećana razina proteina: više od 0,033 g / l.

    Od napada analiza urina je normalna.

    Određivanje ukupne koncentracije metanephrina (metanephrina i normetanephrina) u plazmi i urinu Hormoni brzo propadaju u krvi i vežu se na receptore,i metanephrine i normetanephrine (produkti razgradnje adrenalina i noradrenalina) traju 24 sata. Osjetljivost metode je 98%.

    simptomi pheochromocytoma:

    Razina metanephrina u krvnoj plazmi:

    • metanephrina preko 2-3690 pg / ml.
    • normetanephrina preko 5-3814 pg / ml.

    Razina metanephrina u mokraći:

    • metanephrina preko 345 mcg / dan.
    • normetanephrina preko 440 mcg / dan.

    Instrumentalne metode istraživanja

    Ultrazvuk unutarnjih organa

    Neinvazivno i sigurno ispitivanje unutarnjih organa, temeljeno na svojstvu ultrazvučnih valova. Tkiva različito odražavaju ultrazvuk, a aparat analizira dobivene rezultate i sastavlja sliku. Točnost istraživanja je 80-90%. Učinkovitost se povećava ako je veličina tumora veća od 2 cm.

    Na kožu se nanosi hidrogel, koji dopušta ultrazvuk da prođe kroz tkivo. Senzor šalje ultrazvučne valove i snima njihov odraz organa. Pheokromocitom se razlikuje u gustoći i strukturi od nadbubrežnog tkiva pa je jasno vidljiv na monitoru.

    Svrha dijagnoza: identificirati mjesto i veličinu tumora.

    simptomi:

    • mala okrugla formacija na gornjoj polovici nadbubrežnih žlijezda
    • jasno vidljiva kapsula
    • glatke granice tumora
    • akustična gustoća je povećana – pheokromocitom je izgled svijetle točke
    • unutar tumora postoje šupljine (površine nekroze) napunjene tekućinom
    • kalcijev depoziti

    CT nad nadbubrežnim žlijezdama

    Studija kompjuterske tomografije tijekom koje pacijent čini niz X-zraka iz različitih kutova. Korištenjem računalne opreme uspoređuju se njihovi rezultati kako bi se dobila slojevita slika unutarnjih organa. Uz uvođenje intravenoznog kontrastnog materijala, možete dobiti više informacija o tumoru i njegovim plovilima. Učinkovitost ove studije s pheokromocitom je blizu 100%.

    Svrha studije – procijeniti veličinu adrenalnog tumora i pojasniti njegovu prirodu. Obavezna istraživanja u pripremi za operaciju.

    simptomi:

    • zaobljeni ili ovalni
    • neujednačena struktura. Tumor može imati kapsulu ili područja depozita kalcija, krvarenja, šupljina.
    • Uvođenjem kontrastnog agensa vidljivo je da mnoge posude imaju hranjenje tumora.
    • brzinu odstranjivanja kontrastnog materijala od pheokromocitoma više od 50% u 10 minuta
    • tumor – područje visoke gustoće (25-40 jedinica)

    MRI retroperitonealnih organa

    Ne-rendgenska metoda ispitivanja, koja omogućuje vizualizaciju nadbubrežne žlijezde i drugih organa retroperitonealnog prostora. U konstantnom magnetskom polju, atomi vodika u stanicama stvaraju elektromagnetske oscilacije koje su uhvaćene osjetljivim senzorima. Kontrastno sredstvo se intravenozno injektira kako bi vizualizirala pluća koja opskrbljuju nadbubrežnu žlijezdu i sam tumor.

    Pacijent leži na stolu, a oko njega, unutar tunela uređaja, skener prima čitanja. Rezultati su sažeti i stvaraju slojevite slike (sekcije) područja interesa.

    Uz pomoć magnetske rezonancije moguće je detektirati pheokromocitom od 2 mm i točno odrediti njegov položaj. U pravilu, MRI je propisana ako CT skeniranje s kontrastnim rezultatima ne uspije točno utvrditi dijagnozu. Točnost istraživanja je 90-100%.

    simptomi:

    • kružnog obrazovanja od nekoliko mm do 15 cm,
    • u slučaju dobroćudnog tečaja konture su ispravne u slučaju raka nadbubrežne kore, konture su nejasne,
    • može imati kapsulu
    • struktura je heterogena, može imati čvrste inkluzije ili cistične šupljine napunjene tekućinom.

    Scintigrafija nadbubrežne žlijezde

    Intravenski spojeva izotope (yodholesterina, stsintadrena) koje akumuliraju u adrenalnog tkiva. Nakon toga njihova prisutnost registriran skenerom – detektora gama kamere.

    Ova metoda omogućuje identifikaciju feokromocitoma, koji su ne samo u nadbubrežne žlijezde, ali također u svojoj blizini, kao i metastaza u malignom tijeku bolesti.

    simptomi:

    • Asimetrična nakupljanje radioizotopa u nadbubrežne žlijezde,
    • akumulacija izotopa u nadbubrežnoj moždini,
    • akumulacija izotopa izvan nadbubrežne žlijezde.

    Biopsija usisavanja fine igle

    Ako pheochromocytoma ima karakterističan izgled na CT i MRI, potrebna biopsija iglom. Dio provodi lokalnog anestetika ili Novocainom. Ultrazvuka ili CT daju igle u tumor i povlačenjem klipa injekcije, materijal odabran za ispitivanje pod mikroskopom.

    Svrha biopsija – feokromocitoma razlikuju od upale ili malignih stanica tumora odrediti od kojih je tumor sastavljen. Je li dobro ili je rak nadbubrežne žlijezde?

    simptomi pheochromocytoma:

    • stanice korteksa i crijeva nadbubrežne žlijezde
    • krvne stanice
    • koloidna tekućina
    • atipične maligne stanice koje ukazuju na kanceroznu prirodu tumora

    Biopsija može izazvati hipertenzivnu krizu pa se takva metoda istraživanja često ne koristi.

    Pogledajte videozapis: Pheochromocytoma i Paraganglioma Concept Video

    Like this post? Please share to your friends: